Danes bolniki s z motnjo strjevanja krvi, hemofilijo obeležujejo „svoj praznik“
Hemofilija je redka, a dobro poznana dedna bolezen: gre za motnjo strjevanja krvi. Pri hemofilikih bo denimo krvavitev, ki jo povzroči navadna ureznina z nožem, trajala dlje kot običajno. Hemofiliki namreč ne krvavijo bolj, ampak dlje, prav podaljšano krvavenje pa lahko vodi v resne zdravstvene težave ali celo smrt. Večina bolnikov je moškega spola. Motnjo strjevanja krvi namreč gensko prenašajo ženske, zbolevajo pa večinoma moški. Pojav hemofilije je vezan na okvarjen moški spolni kromosom X, ženska pa za hemofilijo lahko zboli le, če je njena mama prenašalka, oče pa hemofilik.
V Sloveniji, po zadnjih podatkih Nacionalnega inštituta za javno zdravje, živi 473 bolnikov z motnjo strjevanja krvi, od tega je 205 hemofilikov tipa A, 24 hemofilikov tipa B, 186 bolnikov s Von Willebrandovo boleznijo ter 58 bolnikov s pomanjkanjem ostalih faktorjev strjevanja. Po besedah predsednika društva Krvni bratje Dominika Zvera, pri nas je za hemofilike odlično poskrbljeno. Imamo dobro zdravstveno oskrbo, številne odlične specialiste hematologije in pediatre, ki zdravijo bolnike s to redko gensko boleznijo, tako da se lahko primerjamo z vodilnimi državami po svetu. Na voljo so nam tudi vsa najnovejša zdravila za zdravljenje hemofilije. V nekaj letih pa bo mogoče tudi gensko zdravljenje. „A treba je stremeti k izboljšavam. Čeprav smo v Sloveniji na področju zdravljenja že veliko naredili, nas čaka še kar nekaj izzivov, ob svetovnem dnevu hemofilije Treba bo poskrbeti za bolnike na ostalih področjih. Urediti pravno formalni status Centra za hemofilijo, urediti financiranje in register hemofilikov, ki bo usklajen s strogo evropsko zakonodajo o varovanju osebnih podatkov“, opozarja predsednik društva Krvni bratje Dominik Zver, ki je opozoril na še eno žgočo temo, ki se vztrajno pometa pod preprogo, a bi jo bilo treba urediti.
„Pomembno je tudi urediti odškodnine bolnikom s hemofilijo, ki so bili pred tremi desetletji med zdravljenjem s transfuzijo okuženi s hepatitisom C, nekateri pa tudi z virusom HIV. Medtem ko država slednjim izplačuje odškodnine, je ostale prepustila nemilosti. Želimo, da se ta krivica popravi, država naj prizna napako, bolnikom, okuženim s krvnimi pripravki z virusom hepatitisa C, pa naj izplača odškodnine. Hemofiliki, ki se zaradi bolezni že sicer spopadajo z bolečinami, so morali zaradi sistemske napake, torej okužbe s hepatitisom C, še skozi dodatno peklensko zdravljenje.“, dodaja Zver in opozarja, da hemofiliki v času kronavirusa izvajajo fizioterapijo na daljavo
Hemofiliki namreč morajo v obdobju samoizolacije še bolj kot drugi ljudje poskrbeti za svoje zdravje in ohraniti dobro fizično pripravljenost, zato so začeli na daljavo izvajati fizioterapevtske vaje. Prek telefonske aplikacije so se povezali s fizioterapevtko, ki z vsakim bolnikom dela osebno. Bolnik prek aplikacije prejme terapevtske vaje, ki so priporočljive za dobro obvladovanje bolezni, nato pa s pomočjo aplikacije svojo telovadbo pošlje fizioterapevtki, ki oceni pravilnost izvedbe in ga usmerja. Virtualne vadbe so se lotili, ker terapevtsko razgibavanje lajša fizične bolečine, ki so navadno posledica hemofilije, kar bi bilo v času krize nespametno opustiti. Tukaj vsem pomaga tudi društvo Krvni bratje, ki je v projektni skupini farmacevtskega podjetja ob svetovnem dnevu hemofilije pripravilo tudi nalepke, s katerimi opozarjajo na to, da ima oseba hemofilijo in lahko ob hujši poškodbi izkrvavi. Na njej sta telefonski številki, na kateri so 24 ur na dan in vse dni v tednu dosegljivi dežurni hematologi. Takšen klic lahko hemofiliku reši življenje. Ob svetovnem dnevu hemofilije, 17. aprila, ki ga letos obeležujemo že trideseto leto, hemofiliki pozivajo, naj danes oblečemo nekaj rdečega, fotografijo pa objavimo na družabnih omrežjih. S to gesto ozaveščamo širšo javnost o tej dedni bolezni in podpiramo hemofilike po vsem svetu pri njenem premagovanju.
Zanimivosti
Hemofilija je poznana kot ‘bolezen kraljev’, in sicer zaradi angleške kraljice Viktorije, ki je gen prenesla v evropske kraljeve družine.
Najstarejši opis bolezni z genskimi motnjami pri strjevanju krvi so našli v judovskem talmudu iz 2. stoletja, govori pa o tem, da sta »brata umrla zaradi krvavitve po obrezovanju«.
Richard Burton je bil prvi hollywoodski zvezdnik, ki je javno priznal, da ima hemofilijo. Legendarni filmski igralec je igral v enainšestdesetih filmih. Med filmske klasike pa sta se z Elizabeth Taylor, njegovo največjo ljubeznijo, vpisala s filmoma Kleopatra in Kdo se boji Virginie Wolf. Že leta 1964 je Richard Burton ustanovil finančni sklad za iskanje zdravila za hemofilijo.
